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大疱性表皮松解症诊断要点

日期:2008-1-20 0:25:08    
 
    1.单纯型:系显性遗传。皮损为大小不等的大疱和水疱,无棘层松解征,愈后不留瘢痕,可留有暂时性色素沉着。受累患儿生长发育正常。毛发、甲、齿、粘膜很少受累。至青春期可获改善。
    2.显性发育不良型:损害为松弛的大疱,棘层松解征阳性,愈后留下萎缩性瘢痕,常伴发粟粒疹,有色素障碍。身体和智力发育正常。毛发、牙齿常不累及。有时有鱼鳞病、毛周围角化症、多汗或厚甲等。
    3.隐性发育不良型:损害除松弛的大水疱外,常有血疱,棘层松解征阳性,愈后留下萎缩性瘢痕和色素障碍,粘膜易受累。随侵犯部位不同,可有失音、吞咽困难、唇龈挛缩等表现。并有甲和牙齿发育不良,毛发脱落及侏儒、爪手、假性并指等畸形。有癌变倾向。
    4.根据出生后发病,水疱特点等可以诊断。应与儿童类天疱疮、寻常型天疱疮、脓疱疮等鉴别。  
 
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